细胞中的天皇：蛋白质的排列可能导致疾病

人体细胞内的过程在时间和空间上受到各种酶和蛋白质的严格调节。然而，如果过程变得不平衡 - 例如，因为细胞承受的压力增加 - 这些过程也可能导致疾病。

例如，蛋白质可以“聚集”，即聚集在一起并形成延伸的、有序的、直的纤维，类似于天皇。虽然大多数蛋白质具有明确的三维结构，但有些蛋白质存在于没有任何结构的细胞中，例如长绳。

这类蛋白质被称为内在无序。最近，这种内在无序的蛋白质作为驱动细胞组织而受到相当大的关注，并与神经变性有关。然而，目前还不清楚这些无序和灵活的蛋白质是如何构建天皇的结构的。

马克斯普朗克聚合物研究所和德克萨斯大学的一组研究人员现在已经证明，界面可以触发一种模型固有无序蛋白质的聚集 - 称为FUS(融合在肉瘤中)。这种无序的蛋白质在体积上是灵活的，但在疏水界面处，它会形成纤维。这些FUS蛋白形成连接的“天皇网络”，不容易分解，并可能导致神经退行性疾病的发展。

“我们使用基于激光的方法(包括光谱学和显微镜)研究了疏水界面处FUS纤维的形成，”Mischa Bonn和Yuki Nagata说。研究人员通过固有无序蛋白质的集体有序组装观察到纤维的形成。研究人员进一步表明，蛋白质在纤维形成时流动性显着降低：蛋白质卡在它们形成的纤维中。

“我们能够证明疏水界面 - 例如，细胞中的小油性液滴 - 可以种子分子排序和纤维形成，”Sapun Parekh解释说，他也是Mischa Bonn系的小组负责人，也是德克萨斯州奥斯汀大学的教授。“这种形成发生在令人惊讶的低浓度下：浓度比在溶液中形成松散蛋白质簇所需的浓度低600倍，”Parekh补充道。

科学家们希望他们的研究将有助于未来对神经退行性疾病如何发展的理解。他们现在已经在《自然化学》上发表了他们的研究

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